Logo

+7(495) 215-18-74

Пн-Пт: 09:00-23:00, Сб-Вс: 09:00-22:00
Москва, Гончарный проезд, дом 6

standard-title Склеродермия

Склеродермия

О болезни

Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия — довольно тяжелое заболевание соединительной ткани, проявляющееся в нарушении кровоснабжения и уплотнении органов и тканей. В основе склеродермии лежит коллагеноз — системное поражение соединительной ткани.

Причины возникновения склеродермии

Печально, однако даже при сегодняшнем развитии современной науки и медицины не всегда становится возможным выявить причины некоторых заболеваний. К таким заболеваниям, к сожалению, относится и склеродермия. Существуют лишь гипотезы о провоцирующих факторах, среди которых выделяют острые инфекционные заболевания (тяжелый грипп, тифы), травмы, сильное охлаждение тела, сосудистые расстройства, нарушение эндокринных органов, нервной системы. Известно также, что женщины и дети болеют приблизительно в 6 раз чаще мужчин.

Виды и симптомы склеродермии

Склеродермия бывает ограниченной (бляшечной) и системной (диффузной). Ограниченная склеродермия поддается лечению с более или менее переменным успехом, если же речь идет о системной склеродермии, ее лечение, как правило, сопряжено с большими трудностями, а процент выздоровления гораздо ниже, чем при ограниченной склеродермии.

СклеродермияОграниченная (бляшечная) склеродермия начинается с проявления различных пятен на коже, чей цвет колеблется от красно-розового до синевато-розового. Пятна могут иметь различные размеры — начиная от величины 10-копеечной монеты до величины ладони взрослого человека. Их форма может быть круглой или овальной, иметь ровные края или неправильные очертания, быть совершенно гладкими или приподниматься над уровнем кожи, быть единичными или покрывать большую площадь поверхности кожи, сливаясь в колонии. Пятна локализуются на лбу, щеках, шее, животе, паховых складках, на коже конечностей. В начале своего возникновения они отличаются от остальной кожи лишь своим более интенсивным цветом, однако, развиваясь, они начинают уплотняться в центральной части, постепенно превращаясь в плотные бляшки. Из розовато-красных они превращаются в бледные пятна в центре, а по краям могут образовывать кольца сиренево-лилового оттенка. Потовые и сальные железы, а также волосяные фолликулы в области бляшек исчезают, рост волос в этих местах прекращается, чувствительность кожи в очагах поражения слегка понижается или вообще нарушается. Больные отмечают, что кожа будто стянута, иногда жалуются на «мурашки» или легкий зуд.

Запись на прием Дерматолог text-6

Первичный
прием врача

900 руб.

Бляшечная склеродермия способна к длительному хроническому течению. Бляшки постепенно теряют плотность, кожа покрывается морщинами, становится более мягкой, лиловое кольцо по периферии пятен исчезает. В общем и целом прогноз по лечению бляшечной склеродермии благоприятный — хотя заболевание и имеет длительное течение, однако мало влияет на общее состояние больного. Бляшечная склеродермия лишь в некоторых случаях может давать осложнения на работу других внутренних органов.

Диффузная, или системная, склеродермия — более тяжелое заболевание, поражающее не только кожу, но и внутренние органы, лимфатические узлы, слизистые оболочки, кости и суставы, т.к. в бляшках откладываются соли кальция. У больных наблюдается «склеродермическое сердце», при котором сердечная мышца окружается фиброзной сеткой, выделяется жидкость, склеивающая перикард — наружную оболочку сердца, и не дающая сердцу нормально сокращаться, что проявляется нарушениями кровоснабжения, аритмиями, микроинфарктами. Может отмечаться боль различного характера, сердечная недостаточность, одышка и др. Большие изменения происходят в артериях и венах (васкулиты).

Склеродермическая почкаОчень тяжелым проявлением диффузной склеродермии является «склеродермическая почка», называемая также иначе склеродермической нефропатией или склеродермическим почечным кризом — это острая почечная недостаточность, развившаяся у больных системной склеродермией при отсутствии других причин нефропатии. Склеродермическая нефропатия протекает в большинстве случаев с тяжелой, иногда злокачественной артериальной гипертензией, сопровождается нефритами, нефрозами, уремиями, способна стать причиной летального исхода. Собственно, течение диффузной склеродермии и ее лечение осложнены именно тем, что поражаются фактически все системы организма, даже кости и суставы. Очень опасна атрофия мышц, что существенно ухудшает качество жизни больных диффузной склеродермией — особенно типичны «склеродермические пальцы» в виде веретенообразных тоненьких палочек матово-воскового цвета, на которых часто возникают затяжные язвы с атрофией ногтей. Подкожная ткань также подвергается изменениям: нос заостряется, рот суживается, морщины сглаживаются, черты лица застывают, губы истончаются, натягиваются, жевание и глотание затрудняются, глазные щели суживаются, язык атрофируется, кожа лица приобретает темно-коричневую, бурую окраску, и лицо человека, лишенное мимики, напоминает мумифицированную маску.

Диагностика и лечение склеродермии

Диагностика склеродермии должна основываться на визуальных признаках характерной клинической картины, типичной для определенного вида заболевания, а также подкрепляться лабораторной диагностикой, что позволяет уточнить и подтвердить диагноз.

Общий анализ крови при системной склеродермии часто выявляет повышение СОЭ. Нередки случаи системной склеродермии, при которой развивается анемия, обусловленная хроническим воспалением. Желудочно-кишечные кровотечения могут приводить к железодефицитной анемии, а избыточный рост бактерий при атонии тонкой кишки — к фолиеводефицитной и В12-дефицитной анемиям. Возможна также гемолитическая анемия, которая обычно развивается при поражении почек и обусловлена отложением фибрина в почечных артериолах. Примерно у половины больных выявляют гипергаммаглобулинемию с преимущественным повышением уровня IgG. У 25% больных системной склеродермией определяется ревматоидный фактор в низком титре.

Диагностика и лечение склеродермииВ клинике лечение склеродермии проводится индивидуально, в зависимости от пола и возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний, предрасполагающего анамнеза, провоцирующих факторов и т.д. Врач обязательно учитывает форму, течение заболевания, характер и степень поражений. Наши специалисты обязательно предупреждают пациентов о необходимости врачебного контроля для возможной коррекции лечебного курса. Очень важно понять, что склеродермия, особенно диффузная (системная) ее форма — очень тяжелое заболевание, поражающее сразу несколько органов и способное, в случае проведения некорректного лечения, сильно ухудшить состояние больного и даже привести к летальному исходу. Проводимое лечение направлено прежде всего на профилактику сосудистых осложнений, предотвращение прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов, коррекцию иммунных механизмов возникновения склеродермии, профилактику и лечение поражений внутренних органов.

В медикаментозную терапию склеродермии входят сосудистые, антифиброзные и иммуноподавляющие препараты. Наши специалисты также обязательно проводят противовоспалительную терапию для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии. При явных признаках воспалительной активности, когда другое лечение оказывается неэффективным, применяются специализированные препараты с содержанием кортикостероидов.

Прогноз при своевременно начатом и грамотном лечении вполне благоприятен при условии, что пациент выполняет все предписания врача, а специалист обладает достаточной квалификацией в лечении подобных заболеваний. Пациенту важно знать, что врачебный осмотр должен осуществляться регулярно через определенные временные промежутки, назначенные врачом в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Очень важное значение в динамическом наблюдении, а также с целью возможной коррекции терапевтической схемы играет регулярная лабораторная диагностика.

Мы — помогаем! Быстро. Действенно. Комплексно.

top Запишитесь на прием к врачу-специалисту Администратор с Вами свяжется для подтверждения записи. Мы гарантируем полную конфиденциальность Вашего обращения. button icon